Polícia Militar/RJ 2010 – Pediátrica e neonatal – Questão 07

07. Sao complicações do tratamento com equipamento de Pavilik na Displasia Congênita de Quadril:

(A) necrose avascular da cabeca femoral, paralisia do nervo femoral e luxacao anterior.

(B) necrose avascular da cavidade acetabular, paralisia do nervo femoral e luxacao anterior.

(C) necrose avascular da cabeca femoral, paralisia do nervo ciatico e luxacao inferior.

(D) necrose avascular da cabeca femoral, paralisia do nervo femoral e luxacao inferior.

quadril dispasico

Também chamado de aparelho ou suspensório de Pavilik, é indicado para crianças com displasia mais acentuada ou luxação de quadril, com de 6 meses de idade. Sistema de correias (correia anterior flexão e correia posterior abdução – na verdade tiras posteriores são limitadoras de abdução – ate 60°) que vai impedir o movimento indesejado após o quadril reduzido( flexão 90°-110° e abdução 45°-60°). O aparelho impede a extenção e adução. Falha do método em torno de 26%. Cuidado com uso indevido (retirar por tempo prolongado) e qualidade do aparelho. Contra indicações: Desequilíbrio muscular, rigidez, hiperflacidez, idade > 6meses, família que não participa. Complicações: Abdução muito acentuada pede levar necrose avascular da cabeça e flexão exagerada luxação inferior e lesão do nervo femoral. O aparelho de Pavilik deve ser usado para manter redução num período de 6 semanas (prova redução). Após esse período o tratamento deverá ser modificado→ redução aberta 
Nas crianças com inicio do tratamento no primeiro mês de vida o resultado com uso do aparelho de Pavlik foi em torno de 85%. Se for tratado a partir dos 2 meses dde vida o resultado cai para 60%. 

A Luxação Congênita de Quadril consiste no deslocamento da cabeça femoral para fora do acetábulo, que pode estar integralmente deslocada ou subluxada, pois geralmente o acetábulo apresenta formato anatômico raso e este pode estar posicionado verticalmente, devido à ausência da pressão normal exercida pela cabeça femoral.

As complicações associadas com as correias de Pavlik são raras, sendo relatadas a irritabilidade e a dermatite de contato decorrente do uso do suspensório, a necrose avascular do núcleo epifisário proximal do fêmur. Além destas, existe o risco da flexão excessiva de quadris causar a paralisia do nervo femoral e pela possibilidade de ocorrer luxação inferior.

Na página “Material de estudo” há material sobre quadril, mas vou deixar um texto específico sobre luxação congênita de quadril:

http://www.mediafire.com/view/rwhv44qo7gbe4wi/2011_luxacao_congenita_de_quadril.pdf

Alternativa assinalada no gabarito da banca organizadora: D

Alternativa que indico após analisar: D

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Polícia Militar/RJ 2010 – Pediátrica e neonatal – Questão 06

06. Quanto a osteogenese imperfeita, e correto afirmar que

I. o envolvimento musculoesqueletico e difuso com arqueamento dos ossos longos.
II. esclera azulada, disacusia e deficiencia de crescimento sao sintomas comuns a todos as formas de osteogenese.
III. o tipo II esta frequentemente associada ao bom prognostico com melhora dos sintomas nos primeiros anos de vida.
IV. exercicios ativos assistidos e exercicios resistidos nao devem ser incorporados a medida que a crianca fica mais velha.
V. as criancas devem usar orteses de posicionamento em membros inferiores quando desenvolvem a habilidade de sentar independente.

Estao corretas as afirmativas

(A) I, II e IV.

(B) I, III e IV.

(C) I, II e V.

(D) I, III e V.

Osteogenesis Imperfecta

As assertivas III e IV são erradas.

Também chamada de “doença dps ossos de vidro”, a osteogênese imperfeita é uma doença determinada geneticamente, na qual está afetada a estrutura e a função do colágeno do tipo I, que representa mais de 90% do colágeno tecidual total, sendo responsável por 70% a 80% do peso seco dos tecidos fibrosos densos que formam o sistema músculo-esquelético. O padrão de herança mais comum é o autossômico dominante, podendo ser, com menor freqüência, recessivo. A alteração é determinada por mutações nos cromossomos 7 e 17, mais especificamente nos Loci COL1A1 e COL1A2, onde ocorre com maior freqüência a substituição da glicina por um outro aminoácido; mutações localizadas nestes Loci determinam principalmente a OI, mas podem também causar, dentre outras doenças, a síndrome de Ehlers-Danlos dos tipos VIIA ou VIIB. Um grande número de mutações tem sido descrito, porém a correlação entre o defeito genético específico e o fenótipo produzido ainda é pouco estabelecida.

A OI é uma doença rara, ocorrendo um caso em cada 15.000 a 20.000 nascimentos e sua prevalência é de 1 em 200.000 indivíduos. Não há citações na literatura sobre o predomínio em relação à raça ou sexo.

A apresentação clínica é heterogênea e variável sendo, no entanto, marcantes a fragilidade óssea, a frouxidão cápsulo-ligamentar, a cor azulada da esclera e a surdez. No quadro laboratorial, a fosfatase alcalina sérica acha-se freqüentemente aumentada, não sendo observadas, porém, alterações nos níveis sistêmicos do cálcio, fósforo, hormônio da paratireóide ou mesmo da vitamina D. Estudos mais recentes mostram aumento na excreção urinária de cálcio, fósforo, magnésio, hidroxiprolina e glicosaminoglicanos. Pode ser encontrada aminoacidúria, com a conseqüente diminuição dos aminoácidos séricos e, mais raramente, podem ocorrer alterações metabólicas que elevam o risco de sangramentos e maior predisposição à hipertermia maligna.

Atualmente a classificação dos pacientes portadores desta doença é feita de acordo com os critérios de Sillence et al, da Austrália, publicados em 1979. Segundo essa classificação, os tipos são:

Tipo I: pacientes com formas leves, estatura normal, poucas fraturas, sem grandes deformações dos ossos longos e nem dentinogenesis imperfeita.
Tipo II: é o tipo mais grave e, na sua grande maioria, os pacientes chegam a óbito no período perinatal.
Tipo III: típico caso descrito nos livros, de pacientes afetados em grau moderado a grave, fácies triangular, baixa estatura, deformidade dos ossos longos e dentinogenesis imperfeita.
Tipo IV: este grupo é muito heterogêneo, compreendendo o restante dos pacientes, variando não apenas na gravidade, mas também nas características clínicas.

Por meio da utilização de critérios clínicos e histomorfométricos conseguiu-se subclassificar o tipo IV em pelo menos mais cinco tipos.

O diagnóstico habitualmente é feito mediante a história clínica, o aspecto ao exame físico e constatações radiográficas, não existindo exame complementar de uso prático que seja específico para a confirmação da doença, nem tampouco uma adequada correlação clínico-laboratorial para cada tipo de apresentação fenotípica da classificação de Sillence et al.

Durante muito tempo, o tratamento desta doença limitou-se às medidas conservadoras, com reduzida atividade física e eventuais correções cirúrgicas das deformidades, todavia, o procedimento cirúrgico nesses pacientes era complicado devido à fragilidade intrínseca dos ossos. Ultimamente, o uso de bifosfonatos mudou a qualidade de vida dos pacientes de osteogênese imperfeita, otimizando as possibilidades de tratamento cirúrgico significativamente.

Com relação à abordagem terapêutica ortopédica, existem três possíveis áreas de atuação:
Medidas de prevenção para a redução do número de fraturas. Tem sido utilizados programas de exercícios, como a hidroterapia.

Tratamento das fraturas, com o uso de gessados ou de braces.
Correção cirúrgica das deformidades, com a utilização de diversas técnicas e diferentes tipos de matérias de implantes para a estabilização esquelética.

Alternativa assinalada no gabarito da banca organizadora: C

Alternativa que indico após analisar: C

Polícia Militar/RJ 2010 – Pediátrica e neonatal – Questão 05

05. Sao sintomas iniciais de insuficiência respiratória em criancas com Distrofia Muscular de
Duchenne:

(A) ganho de peso, sono profundo, pele rosada, anorexia.

(B) cansaço diurno, sono irregular, anorexia e dores de cabeca.

(C) sono irregular, ganho de peso, anorexia, infecções pulmonares.

(D) apetite normal, sono diurno profundo, dores de cabeça.

pantera

Só para dar uma trollada nas alternativas “A” e “C”. Na “A”, pele rosada? E se a criança for negra? Na “C”, como se ganha peso com anorexia?

Restam “B” e “D”.

“Eu pensei que a humanidade já estava infringida de males suficientes… e não parabenizo o Senhor pelo novo presente que a humanidade ganhou.” Este foi o pronunciamento feito em 1858, por Guillaume Duchenne, neurologista francês, após documentar o caso de um menino de 9 anos que perdeu a capacidade de deambulação devido uma doença neuromuscular, mais tarde conhecida e chamada de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD).

A DMD corresponde a segunda desordem genética mais comum em seres humanos, resultante de mutações no gene da distrofina, que leva o sistema muscular à uma piora progressiva caracterizada por fraqueza e paralisia muscular, insuficiência cardiorrespiratória e óbito de adolescentes e adultos jovens.

O diagnóstico precoce da doença é a única forma de garantir às famílias um planejamento de vida mais realístico e permitir o aconselhamento genético. Porém, ainda há demora na descoberta da doença, devido a pouca importância dada aos sinais clínicos, e/ou a dificuldade de acesso aos locais onde o mesmo poderia ser feito, levando o portador da doença a uma diminuição progressiva de sua qualidade de vida. No Brasil, o diagnóstico ocorre por volta de 7,5 anos da criança, sendo obtido através do exame clínico, com reconhecimento dos sintomas, do teste de triagem com dosagem sérica de creatinofosfoquinase, e análise molecular e/ou biópsia muscular com imuno-histoquímica,

Não encontrei nada sobre esses sintomas iniciais em artigos, mas me parecem mais plausíveis o que se afirma na “B”.

Alternativa assinalada no gabarito da banca organizadora: B

Alternativa que indico após analisar: B

Polícia Militar/RJ 2010 – Pediátrica e neonatal – Questão 04

04. A sigla “XOTR”, utilizada na avaliacao de forca muscular de criancas com meningomielocele,
representa, respectivamente:

(A) X, presenca de movimento; O, ausencia de movimento; T, traco de movimento; R, movimento reflexo.

(B) X, ausência de movimento; O, ocorrencia de movimento; T, traco de movimento; R, movimento reflexo.

(C) X, ausencia de movimento; O, ocorrencia de movimento; T, tonus ao movimento; R, reflexos primitivos ao movimento.

(D) X, presenca de movimento; O, ausencia de movimento; T, tonus ao movimento; R, reflexos primitivos ao movimento.

russo

Aqui é necessário deduzir o que significa essa sigla.

O “X” evidentemente se trata de algo que é assinalado, como quando escolhemos uma alternativa entre cinco, então só pode significar presença de movimento.

O “O” pode ser interpretado como algo vazio, a ser assinalado, como uma ausência de movimento.

O “T” traço de movimento. O “R”, movimento reflexo. Ah, mas sabendo a resposta é fácil! Vamos tentar escolher qualquer outra no lugar da alternativa “A” então.

A “B” é até duvidosa, mas o fato de assinar um “O” para ocorrência de movimento e um “T” para traço de movimento seria estranho, bem como um “X” assinalar a ausência de movimento.

Na “C”, o “T” diz tônus ao movimento. Tá, mas músculos sem tônus se movimentam?

Na “D” a mesma coisa. E quanto ao reflexo primitivo, well, se a análise é de força muscular e de mielomeningocele, não tem muito a ver.

Alternativa assinalada no gabarito da banca organizadora: A

Alternativa que indico após analisar: A

Polícia Militar/RJ 2010 – Pediátrica e neonatal – Questão 03

03. Uma criança acompanhada pelo programa de saúde da família de uma cidade do interior, evidenciava lentidão no desenvolvimento da fala e independência motora, mas o menor alcançou a marcha antes de 18 meses. No exame de rotina, aos quatro anos, o agente de saude observou que o menino demonstrava dificuldades para correr e levantar-se do chao. Em um exame mais minucioso, observou-se discreta queda plantar e hipertrofia de panturrilhas. Que patologia e compativel com a presenca desse historico de sintomas?

(A) Paralisia Cerebral do tipo Diplegica.

(B) Espinha Bifida Oculta.

(C) Distrofia Muscular de Duchenne.

(D) Distrofia Muscular de Becker.

Menino_maluquinho

Podemos identificar nesse caso clínico o sinal de Gowers. Como se trata de uma criança de pouca idade, podemos excluir a Distrofia Muscular de Becker, restando apenas a Distrofia Muscular de Duchenne como patologia compatível com os sintomas relatados.

Alternativa assinalada no gabarito da banca organizadora: C

Alternativa que indico após analisar: C

Polícia Militar/RJ 2010 – Pediátrica e neonatal – Questão 02

02. Os movimentos que podem ser observados em articulações distais nas crianças com mielomeningocele em nível torácico:

I. São movimentos reflexos residuais provenientes dos arcos reflexos locais, não controlados por funções corticais.

II. São movimentos controlados por funções corticais não interrompidos pela lesão medular.

III. Por sua natureza involuntária, podem representar uma forca articular deformadora.

IV. Representam um movimento funcional e útil para recuperação funcional da criança.

V. Por serem um movimento reflexo poucas vezes tem valor para recuperação funcional.

Estão corretas as afirmativas

(A) I, III e IV.

(B) II, III e V.

(C) II, IV e V.

(D) I, III e V.

mielo

Levando-se em consideração que a mielomeningocele manifesta-se na grande maioria dos casos a nível da região lombossacra (L5-S1), os sintomas mais relatados na literatura, segundo Shepherd (1998), são:

-Paralisia flácida;
-Diminuição da força muscular;
-Atrofia muscular;
-Diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos;
-Diminuição ou abolição da sensibilidade exterioceptiva e proprioceptiva;
-Incontinência dos esfíncteres de reto e bexiga;
-Deformidades de origem paralíticas e congênitas e;
-Hidrocefalia (acomete 100% das crianças com mielomeningocele torácica; 90% das lombotorácicas; 78% das lombares; 60% das lombossacras e 50% das sacrais, segundo Diament, 1996).

Alternativa assinalada no gabarito da banca organizadora: D

Alternativa que indico após analisar: D

Polícia Militar/RJ 2010 – Pediátrica e neonatal – Questão 01

01. Extremidades corporais com aspecto cilíndrico associadas ao deslocamento da articulação do quadril, importantes contraturas e articulações rígidas em crianças com a presença de sensibilidade intacta são características de

(A) Amiotrofia Espinhal do Tipo I.

(B) Acondroplasia Congenita.

(C) Artrogripose Multipla Congenita.

(D) Disrafismo espinhal.

artrogripose

Provas de especialidades costumam ser muito difíceis, principalmente para quem não é muito habituada com a área em questão.

A Artrogripose Múltipla Congênita (AMC) é uma síndrome caracterizada por contraturas de várias articulações e rigidez de tecidos moles presentes desde o nascimento e de caráter estacionário. Pode ser caracterizada por alterações de pele, tecido subcutâneo inelástico e aderido, ausência de pregas cutâneas, hipotrofia muscular, sendo substituído por tecido fibrogorduroso, deformidades articulares, espessamento e rigidez de estruturas periarticulares, com preservação da sensibilidade.

A luxação do quadril tem grande incidência nesses pacientes (80% dos casos). Dentre as causas podemos citar a própria escoliose, por gerar um desalinhamento da pelve e apresentação pélvica ao nascimento.

Alternativa assinalada no gabarito da banca organizadora: C

Alternativa que indico após analisar: C