VUNESP – IAMSPE/SP 2009 – Questão 36

36. As distrofias musculares são um grupo de doenças hereditárias, frequentemente progressivas, com degeneração muscular. A distrofia muscular que tem início entre 1 e 5 anos de idade e tem como sinais e sintomas enfraquecimento muscular rápido e progressivo no estágio inicial; alteração da marcha normal, incluindo marcha na ponta dos pés, base de sustentação alargada, lordose e marcha anserina; fraqueza muscular progressiva levando o paciente ao uso de cadeira de rodas e perda da capacidade de andar por volta dos 9 ou 10 anos, é a distrofia muscular de

(A) Becker.

(B) Werdnig-Hoffman.

(C) Duchene.

(D) Emery-Dreifuss.

(E) Kugelberg-Welander.

Distrofia_Muscular_clip_image008

Muito fácil essa.

Distrofia muscular progressiva do tipo Duchenne (DMD)
A DMD é a forma mais comum de distrofia, com uma incidência aproximada de 1 em 3000 a 4000 nascimentos masculinos. Os primeiros sinais clínicos manifestam-se antes dos 5 anos, com quedas frequentes, dificuldade para subir escadas, correr, levantar do chão e hipertrofia das panturrilhas. O comprometimento muscular é simétrico com início pelos músculos da cintura pélvica (quadril e pernas), atingindo mais tarde os membros superiores. Os meninos afetados têm uma acentuação da lordose lombar e uma marcha anserina (andar de pato). Contraturas e retrações dos tendões levam alguns pacientes a andar na ponta dos pés. A fraqueza muscular piora progressivamente, levando à incapacidade de andar dentro de cerca de dez anos a partir do início dos sintomas. A sobrevida depois dos 20 anos de idade depende de cuidados especiais. Aproximadamente 30% dos casos têm déficit cognitivo e dificuldade de aprendizado.

Distrofia muscular progressiva do tipo Becker (BMD)
Sua incidência é cerca de 10 vezes menor que a da distrofia muscular do tipo Duchenne, ocorrendo um caso a cada 30 mil nascimentos masculinos. Os sintomas e sinais da distrofia muscular do tipo Becker são semelhantes aos da distrofia de Duchenne, mas consideravelmente mais leves. O início de manifestação é mais tardio e a evolução clínica da doença, mais lenta. O quadro clínico deste tipo de distrofia apresenta uma variabilidade muito grande, podendo haver, em uma mesma família, indivíduos com diferentes graus de comprometimento muscular.

Alternativa assinalada no gabarito da banca organizadora: C

Alternativa que indico após analisar: C

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