VUNESP – Sorocaba/SP 2006 – Questão 37

37. Em pacientes portadores de ataxia de Friedreich, a marcha atáxica é um sintoma precoce com a incoordenação progredindo

(A) do tronco para os membros superiores e depois para os membros inferiores.

(B) dos membros inferiores para os superiores e depois para o tronco.

(C) do tronco para os membros inferiores e depois para os membros superiores.

(D) dos membros inferiores para o tronco e depois para os membros superiores.

(E) dos membros superiores para o tronco e depois para membros inferiores.

ATAXIA DE FRIEDREICH

A ataxia de Friedreich é uma doença autossômica recessiva descrita pela primeira vez por Nikolaus Friedreich em 1863. Afeta aproximadamente um em cada 50 000 caucasianos. Manifesta-se no início da segunda década de vida, habitualmente com a ataxia da marcha. As mãos são afectadas meses ou anos após o envolvimento das pernas. Outras características relevantes são: fraqueza muscular, cifoescoliose, miocardiopatia e diabetes.

Nikolaus Friedreich nasceu em 1825 em Wurzburg, na Alemanha, neto de Nikolaus Anton Friedreich (1761-1836) e filho de Johannes Baptist Friedreich (1796-1862), ambos professores no curso de Medicina em Wurzburg. Nessa mesma cidade, em 1844, iniciou o curso de Medicina que concluiu em 1850. Dedicou-se à Anatomia Patológica após ter conhecido Virchow, tendo mesmo ponderado o abandono da Medicina em favor da Patologia. Virchow mudou-se para Berlim em 1857. Aí, Friedreich tornou-se Professor de Anatomia Patológica em Wurzburg. No ano de 1858, foi nomeado Diretor da disciplina de Patologia e Terapia e Diretor da clínica médica em Heidelberg, onde permaneceu o resto da sua vida.

Friedreich dedicou-se sobretudo ao estudo das doenças do Sistema Nervoso e ensinou vários médicos, entre eles: Kussmaul, Friedreich Schultze e Wilhelm Erb, que o sucedeu na disciplina de Patologia e Terapêutica em Heidelberg, no ano de 1882. Um dos seus primeiros trabalhos neste campo teve como objetivo o estudo da atrofia muscular progressiva, que dedicou ao seu professor Virchow. Iniciou as suas observações, em 1850, no âmbito da ataxia. Fazia recolhas de histórias clínicas pormenorizadas e exames físicos com extrema precisão, discutindo os casos dos doentes com os colegas.

Gradualmente descobriu que estes doentes não sofriam de uma ataxia do aparelho locomotor, já descrita por Duchenne, mas sim de uma nova forma de ataxia clássica, tendo apresentado estes dados pela primeira vez num encontro em Speyer, na Alemanha, no ano de 1861.

Esta nova forma de ataxia foi pela primeira vez descrita em 1863 e foi caracterizada clinicamente como ataxia e patologicamente como “atrofia degenerativa dos cordões posteriores da medula espinal”. Friedreich concluiu que a doença tinha início nos membros inferiores, afetando mais tarde os superiores. A disartria surgia depois, acompanhada por vezes de nistagmus e escoliose. A perda da sensibilidade dos membros inferiores aparecia apenas após vários anos de doença. Mencionou ainda uma marcada degeneração do músculo cardíaco, tendo associado a esta alteração uma tendência para a falência cardíaca.

Esta descoberta não foi imediatamente aceita pela comunidade científica, que a tentou adaptar a algumas doenças já conhecidas, entre elas, a esclerose múltipla e tabes dorsalis. Para comprovar os seus dados, Friedreich apresentou evidências anatomo-patológicas encontradas nas colunas dorsais da medula espinal. Desde então vários médicos se dedicaram ao estudo deste diferente tipo de ataxia. Ataxia de Friedreich: Perspectivas de Tratamento. Em 1882, o nome Friedreich foi associado a esta nova entidade. Contudo, a doença apenas foi comprovada como uma forma hereditária de ataxia independente, após o trabalho de Charcot em 1884.

http://www.mediafire.com/view/7m5wallezefc5j4/2011ataxiadefriedreich.pdf

Alternativa assinalada no gabarito da banca organizadora: B

Alternativa que indico após analisar: B

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