VUNESP – São Paulo/SP 2002 – Questão 55

55. Na doença de Parkinson encontra-se

(A) tremor de atitude.

(B) tremor de repouso.

(C) tremor cerebelar.

(D) tremor fisiológico.

(E) mioclonia.

mal de parkinson

Questão básica, a resposta é tremor de repouso. O tremor parkinsoniano típico é descrito como tremor de repouso, que pode ser suprimido no início de uma ação e desaparece no sono e completo relaxamento. Tende a se exacerbar em situações de estresse, durante a marcha e com abstrações mentais. Acomete os membros superiores mais frequentemente seguido dos membros inferiores e mento.

TREMORES FISIOLÓGICOS E PATOLÓGICOS

Tremor é uma manifestação clínica caracterizada por oscilação involuntária e rítmica de qualquer parte do corpo decorrente de contrações de músculos antagonistas e podem ser síncronas ou alternantes.

Desde Eclesiastes tem havido descrições do tremor relacionado à senilidade. Nos Salmos da Bíblia o tremor está relacionado ao medo. Durante muitos séculos vários autores tentaram distinguir os diversos tipos de tremor especialmente de ação e de repouso. O próprio James Parkinson ao descrever a doença que hoje tem o seu nome menciona Silvius de La Boe (1680), Galeno (1768), Sauvages (1763) como os primeiros a tentar distinguir as diversas formas de tremor. James Parkinson (1817) definiu e descreveu as características do tremor de repouso separando-o das outras formas. O primeiro relato de tremor familiar foi feito por Most em 1836, segundo Critcley. Trousseau (1885)6 citou que o tremor do tipo senil não aparecia somente em idosos.

Em 1886, Gowers e Peterson fizeram os primeiros estudos sobre a fisiologia dos tremores. Raymond em 1901 descreveu o primeiro caso de tremor na região cefálica e introduziu o termo tremor essencial (“Le tremblement essential hereditaire”).

Dana (1887) descreveu as características do tremor essencial, mas o considerou como uma forma de histeria. Minor (1922) descreveu mais detalhadamente a entidade hoje conhecida como tremor  ssencial. Critchley (1949) tentou associar o tremor hereditário à atrofia olivopontocerebelar, doença de Parkinson e distonia.

Classificação

O tremor pode ser classificado de diversas maneiras. Por exemplo, de acordo com a etiologia, fenomenologia, frequência e localização. Segundo a fenomenologia ou, mais exatamente, segundo as circunstâncias em que se manifesta podemos ter:

1. Tremor de repouso: manifesta-se quando a parte do corpo afetada está sem ativação voluntária e é totalmente suportado contra a gravidade. Costuma ter a característica de adução-abdução ou de flexão-extensão.

2. Tremor de ação: ocorre durante a contração dos músculos envolvidos. Pode ser subdividido em tremor postural (quando se mantém uma posição contra a gravidade), tremor cinético (aparece durante o movimento de uma extremidade), tremor intencional (durante o movimento, mas especificamente na intenção de atingir um alvo), tremor tarefa-específica (manifesta-se quase exclusivamente durante ato motor específico, como a escrita ou o manuseio de instrumento musical) e tremor isométrico (aparece quando o segmento afetado está contraído sem que ocorra o deslocamento desse segmento corporal).

Segundo a frequência, ou melhor, segundo o número de oscilações do segmento afetado em uma unidade de tempo temos:

1.Tremor de baixa freqüência: menos do que 4 ciclos por segundo ou Hertz (Hz).

2. Tremor de média freqüência: entre 4 e 7 Hz.

3. Tremor de alta freqüência: mais do que 7 Hz.

No que se refere à localização, podemos observar o tremor em qualquer parte do corpo, sendo os membros superiores e a cabeça os segmentos mais acometidos. Pode haver o acometimento de outras partes do corpo, como os membros inferiores e o tronco, mas essa situação não é tão comum.

De acordo com a fenomenologia dos elementos do tremor pode ser combinado em diferentes síndromes.

Diagnóstico diferencial

Tremor fisiológico

O tremor fisiológico ocorre normalmente em todas as pessoas e não costuma ser observado a olho nu. Algumas situações tornam o tremor fisiológico amplificado e visível como o estresse, a ansiedade e outras condições como a fadiga muscular, hipoglicemia, hipertiroidismo, uso de medicamentos como teofilina, agonistas alfa-adrenérgicos, valproato de sódio, flunarizina, antidepressivos, uso abusivo de cafeína e extensão dos membros. Tem frequência de 8-12 Hz e pode variar com a idade. O tremor fisiológico é decorrente de fatores mecânicos e neurais. O tremor se torna visível principalmente em postura, quando é denominado tremor fisiológico exacerbado. De modo geral se apresenta com frequência que varia de 8 a 12 Hz.

Tremor essencial

É a forma mais comum de tremor e o conceito atual é o de uma doença heterogênea e complexa, progressiva e provavelmente causada por diferentes mecanismos patogênicos. O tremor típico é de um tremor cinético acompanhado de um tremor postural que acomete os membros superiores e no início pode ser assimétrico. Os critérios diagnósticos principais são: tremor bilateral das mãos e antebraços (sem tremor de repouso); ausência de outros sinais neurológicos, com exceção do sinal de Froment (sinal da roda denteada à manobra passiva do membro afetado com movimento voluntário do membro contralateral); tremor isolado da cabeça sem postura anormal da mesma. Os critérios secundários: duração longa maior do que 3 anos; história familiar; e resposta ao álcool. Entretanto, nós podemos encontrar algumas características não clássicas como o tremor de intenção e o tremor de repouso isolado ou ainda, quando o tremor é muito intenso.

Além dos membros superiores, pode também estar presente em outras partes do corpo, especialmente no segmento cefálico e na laringe, acarretando o chamado tremor vocal. O acometimento da mandíbula, da língua, do tronco e dos membros inferiores é menos comum. Pode acometer qualquer faixa de idade, embora no final da adolescência ou entre 45 e 50 anos estejam os picos mais frequentes de início do quadro. A frequência de oscilação do tremor varia de 4-12 Hz e costuma estar inversamente relacionada à idade. Estímulos emocionais habitualmente amplificam o tremor, o que pode provocar embaraços sociais e profissionais. Na maioria das vezes o tremor essencial não é incapacitante, mas estima-se que em cerca de 25% o tremor pode ser motivo de mudança de trabalho ou de afastamento do mesmo.

Acomete homens e mulheres uniformemente. Os sinais de alerta são tremor unilateral, tremor isolado da perna, distúrbio de marcha, bradicinesia, início súbito e rápido do tremor, uso de medicamentos que possam induzir o tremor, tremor isolado da cabeça com postura anormal como lateralização ou rotação da cabeça . História familiar positiva é encontrada em 50% dos casos. Nesses pacientes a herança é autossômica dominante com penetrância variável. Estudos genéticos puderam identificar, até o presente, dois loci nos cromossomos 3q1324 (denominado ETM1); no 2p24.125 (denominado ETM2) e mais recentemente uma mutação no gene HS1-BP3 em 2p tem sido sugerida como causa da doença em 10% de famílias americanas. O locus ETM1 foi identificado em família da Islândia e Tajik e oETM2 em famílias americanas e da Singapura.

Os mecanismos fisiopatológicos sugerem atividade anormal do núcleo olivar inferior transmitida através das vias cerebelotalamocorticais.

Tremor Parkinsoniano

O tremor parkinsoniano típico é descrito como tremor de repouso, que pode ser suprimido no início de uma ação e desaparece no sono e completo relaxamento. Tende a se exacerbar em situações de estresse, durante a marcha e com abstrações mentais. Acomete os membros superiores mais frequentemente seguido dos membros inferiores e mento. No início do quadro geralmente é assimétrico e apresenta uma frequência em torno de 4-8 ciclos por segundo. O tremor parkinsoniano tem característica adução-abdução ou de rotação interna do punho.

A presença de tremor de ação ou de postura também pode ser vista em pacientes parkinsonianos e a combinação de tremor de repouso com estas outras formas de tremor é muito comum. A frequência do tremor de ação do parkinsoniano pode variar de 6-12 ciclos por segundo. Essa correlação entre tremor de repouso e de ação pode sugerir uma origem nos gânglios da base. Quando o tremor parkinsoniano é suprimido no início da ação e retorna após um período de latência durante uma postura ou durante atividade voluntária, é denominado de tremor re-emergente.

Existe uma forma de tremor que é o tremor puro de repouso e que não se associam a outros sinais parkinsonianos. Este tremor tem sido estudado com PET scan e os resultados mostraram uma deficiência dopaminérgica estriatal e uma “upregulation” pós sináptica de D2, sugerindo um fenótipo parkinsoniano.

Tremor cerebelar

Também é denominado tremor intencional. Alguns autores preferem usar o termo tremor das ataxias espinocerebelares. A confusão com este termo é que as bases anátomopatológicas do tremor essencial sugerem acometimento cerebelar e existe um componente intencional.

É um tremor lento com frequência de 2-5 HZ, ocorre em ação e piora ao atingir um alvo e algumas vezes não é rítmico. Desaparece durante o sono e relaxamento completo. Pode ocorrer uma oscilação rítmica da cabeça e ou do tronco a qual é denominada titubeação. Geralmente é associado com outras alterações cerebelares como fala escandida, nistagmo, dismetria, ataxia e hipotonia.

Tremor Ortostático

Alguns consideram o tremor ortostático como variante do tremor essencial, pois alguns pacientes também apresentam tremor das mãos. Caracteriza-se por ser um tremor de baixa amplitude e frequência de 14-18Hz, com localização nas pernas e no tronco e que se inicia logo após adquirir a posição ortostática. O tremor melhora durante a marcha e ao repouso. Geralmente os pacientes se queixam de uma sensação de instabilidade durante a posição ortostática, embora raramente caem. Vários mecanismos fisiopatológicos têm sido propostos. Mais recentemente, foi sugerido que o tremor ortostático poderia ser uma resposta fisiológica aumentada à instabilidade postural.

Tremor de Holmes

Também denominado tremor rubral ou mesencefálico é um tremor unilateral em repouso, ação e postura, de baixa frequência (menor de 4,5Hz). Piora geralmente quando a pessoa muda de uma posição de repouso à postural e às vezes se torna incapacitante na tentativa de realizar movimentos propositais. É um tremor sintomático cuja lesão pode estar localizada no tronco cerebral, tálamo ou cerebelo ou nas vias que unem estas estruturas. As causas mais frequentes são AVC, tumores, infecções, TCE. Algumas vezes outros sintomas neurológicos podem estar presentes. O termo tremor de Holmes foi introduzido no lugar de tremor rubral ou mesencefálico, pois foi Holmes quem fez a primeira descrição concisa desta síndrome.

Tremor e distonia

Pacientes com distonia focal podem apresentar tremor de ação no segmento acometido pela distonia e é denominado tremor distônico. Geralmente é um tremor com amplitude irregular e frequência variável e tem uma direção predominante. O exemplo típico é o tremor cefálico associado à distonia cervical e se torna mais evidente quando o paciente faz um movimento contrário ao da distonia e desaparece com o relaxamento da musculatura. O uso de truques sensoriais reduzem os movimentos distônicos, por exemplo tocar o mento ou a região posterior da cabeça.

Em outras situações o tremor de ação ou postura ocorre em uma parte do corpo não acometida pela distonia. Um exemplo é a presença de tremor nas mãos de pacientes com distonia cervical familiar ou não familiar. O quanto isto representa uma doença ou a associação de duas (tremor essencial e distonia) ainda não está muito claro. Outra situação é a presença de tremor em familiares de pacientes que tem distonia. Se isto é uma manifestação frustra de uma mesma doença ou são duas entidades separadas também não está claro. Tremor tarefa específica e postura específica. As formas de tremor tarefa-específica ou posição específica ocorrem em específicas situações. O tremor primário da escrita é o mais comum e está presente somente durante a escrita e não está presente em outras atividades. Pode ocorrer tremor quando a pessoa adota uma posição de escrita. Alguns pacientes com tremor de escrita podem ter uma postura distônica e alguns pacientes com cãibra do escrivão tem tremor. Outros exemplos são os tremores dos músicos, atletas. Não está bem definido se estes tremores são variantes do tremor essencial, ou das distonias ou uma entidade patológica distinta. O tremor isolado de voz é outra condição que ocorre com a vocalização trêmula. Pode ser uma forma de distonia das cordas vocais ou uma variante do tremor essencial.

Tremor associado à neuropatias periféricas. É um tremor que ocorre durante a ação e manutenção da postura, e acomete os membros afetados pela neuropatia. A frequência varia de 3- 10 Hz. Na maioria dos casos a è uma neuropatia desmielinizante e não existe correlação entre o grau de perda sensitiva e da velocidade de condução nervosa com a frequência e amplitude do tremor.

Tremor Psicogênico

O diagnóstico de tremor psicogênico é difícil e muitas vezes é baseado na exclusão de causas orgânicas. Tanto o tremor psicogênico como o orgânico podem se alterar com o estado emocional do paciente e ambos podem estar associados a doenças psiquiátricas. Costuma ter um início abrupto, envolve mais de um membro, apresenta características complexas e variáveis e tem componentes de repouso, ação e postura. A localização e a direção do movimento podem se alterar durante o exame com tendência a se exacerbar quando o paciente é observado e reduzir durante distração. É muito comum no tremor psicogênico o chamado “fenômeno do transbordamento”. Nesta situação, o examinador ao tentar impedir a manifestação do tremor, por exemplo, segura um membro acometido e então a outra parte do corpo não contida pelo examinador manifesta o tremor, geralmente com uma amplitude maior ainda do que a anterior. Além do tremor o paciente pode relacionar múltiplas queixas, entretanto não apresenta outros sinais neurológicos. Não costuma ser responsivo à qualquer droga anti-tremor. A presença de antecedentes psiquiátricos ou situações em que possa haver um ganho secundário, podem estar presentes.

Tremor palatal

É um movimento rítmico do palato mole (elevador do véu palatino), com frequência de 1-3HZ. Pode ser sintomático ou essencial. O tremor palatal sintomático pode acometer outras regiões, por exemplo a língua, laringe, face. Também pode ser acompanhado de sinais cerebelares ou do tronco cerebral, devido a uma lesão que leva à hipertrofia do núcleo olivar e que pode ser visível ao exame de imagem por ressonância magnética do crânio. O tremor palatal essencial não se acompanha de outros sinais. O paciente pode perceber um “click” auditivo, que é causado por movimentos da tuba de Eustáquio devido às contrações do músculo tensor do véu palatino. A ressonância magnética do crânio é normal nesta forma essencial.

Tremor induzido por drogas

As características deste tipo de tremor dependem da medicação utilizada e possivelmente predisposições individuais podem ter um papel significante. Certas medicações como o litium, valproato de sódio, simpatomiméticos , antidepressivos produzem um tremor com as características do tremor fisiológico exacerbado que muitas vezes é indistinguível do tremor essencial.

Quando se usam drogas depletoras ou bloqueadoras dopaminérgicas podemos encontrar um tremor de repouso. O chamado tremor tardio ocorre após uso de neurolépticos por longo prazo, tem característica de postura e intencional, e apresenta uma frequência de 3-5 Hz.

Tremor na doença de Wilson

Na doença de Wilson as características mais frequentes do tremor são de postura e de intenção lembrando um “bater de asas” nos membros superiores. Algumas vezes o tremor pode ser de repouso. Acomete pessoas com idade inferior a 40 anos. Geralmente os pacientes apresentam outros sinais neurológicos como distonia, disartria, parkinsonismo. A investigação laboratorial mostra uma diminuição ceruloplasmina sérica, diminuição do cobre sérico e aumento no cobre em urina de 24 horas. A pesquisa do anel de Kayser-Fleischer costuma ser positiva e os exames de imagem podem mostrar sinal de hipodensidade nos gânglios da base à tomografia computadorizada. A realização da biópsia hepática pode confirmar o diagnóstico.

Tremor e ataxia na síndrome do X-frágil

A síndrome do X-frágil associada à ataxia e tremor (FXTAS) apresenta como sintomas o tremor intencional, ataxia, parkinsonismo, alterações da memória e das funções executivas. Algumas vezes há a presença de um tremor de ação e postura muito semelhante ao tremor essencial. O início é geralmente entre 50 –70 anos e pode acometer ambos os sexos. É causada por uma chamada pré-mutação de expansão do trinucleotídeo CGC, que apresenta entre 55 a 200 repetições, no gene FMR1 no cromossomo Xq27.3.

Neurofisiologia

O uso de métodos eletrofisiológicos como acelerômetro e eletromiografia (EMG) quando combinados com análise espectral e colocação de peso na parte do corpo acometido pelo tremor poderá auxiliar na diferenciação de um tremor de origem mecânica ou reflexa mecânica de um oscilador central. Isto porque o tremor mecânico ou reflexo-mecânico tem a sua frequência reduzida com inércia. No tremor mecânico puro ou tremor fisiológico existe um pico de frequência ao que é reduzida com a colocação de um peso.

No tremor fisiológico exacerbado ocorre redução da frequência. Quando existe um componente central, ao se colocar um peso existe a presença de dois picos, um de menor frequência que corresponde ao pico mecânico e outro cuja frequência se mantém igual aquela antes da colocação do peso e que corresponde ao oscilador central.

O conhecimento das características principais do tremor é muito importante para o diagnóstico diferencial, mas por vezes se torna difícil. Em algumas situações se tornam necessárias a utilização de exames neurofisiológicos.

Fonte: http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2006/RN%2014%2001/Pages%20from%20RN%2014%2001-7.pdf

Alternativa assinalada no gabarito da banca organizadora: B

Alternativa que indico após analisar: B

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