FUNRIO – SESDEC/RJ 2008 – Questão 40

40. Para conseguir a atitude ortostática uma criança apresentará o “Sinal de Gowers” na síndrome de(a):

A) Asperger.

B) ataxia cerebelar.

C) distrofia muscular de Duchenne.

D) paralisia cerebral com diplegia espástica.

E) neurossífilis.

sinal de gowers

Gosto de pesquisar sobre a figura histórica por trás dos epônimos. Vamos a Gowers.

O neurologista inglês William Richard Gowers(1845-1915) foi considerado por Macdonald Critchley em 1949, como o maior neurologista clínico da história. Seus dois manuais de neurologia, publicados em 1886 e 1888, foram considerados a “bíblia da neurologia”. Ele era reconhecido pela clareza de sua escrita e pelo impacto de todo o conteúdo que elaborava sobre neurologia.

Gowers descreveu o modo como os meninos afetados por Distrofia Muscular de Duchenne passavam da posição deitada para bipedestação. Esta manobra passou a ser conhecida como “manobra ou sinal de Gowers”.

Em 1879, Gowers descreveu a doença em uma discussão detalhada do quadro clínico, patologia, prognóstico e possibilidades de tratamento. Ele acreditava que a doença era de caráter hereditário e que, assim como na hemofilia, a limitação ao sexo masculino era herdada da mãe, já que elas poderiam ter filhos afetados de diferentes maridos.

O sinal de Gowers é classicamente observado na Distrofia Muscular de Duchenne, mas também ocorre na miopatia centronuclear, distrofia miotônica e diversas outras doenças associadas com fraqueza muscular proximal.

Para esta manobra, o paciente é colocado no chão distante de outros objetos com os quais ele poderia usar para se apoiar no momento de ficar na posição ereta.

Gowers, em 1879, definiu a doença como sendo “uma das mais interessantes e ao mesmo tempo mais tristes de todas aquelas com as quais lidamos; interessante por suas características peculiares e natureza misteriosa; triste por nos darmos conta da nossa impotência para influenciar seu curso, exceto em um grau muito leve. É uma doença do início da vida e do crescimento. De modo que cada crescimento em estatura significa um aumento da fraqueza, e cada ano é um passo na estrada que caminha para uma morte inevitável e precoce”.

Alternativa assinalada no gabarito da banca organizadora: C

Alternativa que indico após analisar: C

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